ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ

ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ (Dejerine, Sottas), прогрессивный гипертрофический интерстициальный неврит детского возраста (nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance), неправильно называемая иногда б-нью Hoffmann'a.—В этиологии имеют основное значение детский возраст и наследственность.—Пат. анатомия сложная, поражение захватывает много систем; отмечаются гипертрофический интерстициальный неврит [главным образом гипертрофия Шванновской оболочки, концентрически утолщающейся вокруг гибнущих осевых цилиндров, при сравнительно малом поражении собственно интерсти-циа^льной соединительной ткани (Hoffmann)], распространяющийся также на задние и на передние корешки спинного мозга, атрофия передних корешков и клеток передних рогов спинного мозга, перерождение задних столбов спинного мозга (склероз пучков Голля и Бурдаха), перерождение в области зоны Лиссауера.—Патогенез: б-нь конституциональная, встречающаяся очень редко, представляет много сходного с болезнью Шарко-Мари и с б-нью Фридрейха и сводится к врожденной слабости известных систем нервного аппарата. — Симптоматология очень сложна: начало в детском или раннем юношеском возрасте, сколиоз (см. рисунок), нистагм, угасание сухожильных рефлексов, деформация стоп, атаксия (сходство с болезнью Фридрейха); но наряду с этим имеется много и иных симптомов: утолщение нервных стволов (самый характерный признак) как поверхностных, так и глубоких, иногда устанавливаемое только ощупыванием, иногда ясно видимое и при простом осмотре; симптом Ар-жиль-Робертсона, стреляющие боли табети-ческого типа и нарушения чувствительности. Походка представляет одновременно характерные черты степпажа и атаксии. Атаксия более напоминает табетическую, чем мозжечковую. В начальных стадиях атаксия обычно выражена слабо или совсем отсутствует и только в дальнейшем занимает видное место в картине б-ни. Течение б-ни очень медленное, прогрессивное, иногда с рецидивирующими обострениями («forme recur-rente de la polynevrite hypertrophique progressive», описанная Россолимо). Диферен-цировать приходится гл. обр. от б-ни Шарко-Мари и от б-ни Фридрейха.—П редсказа-н и е, поскольку вопрос ставится о возможности излечения,—неблагоприятно.—Ради-

Кифо-сколиоз при интерсти-

циальном гипертрофическом неврите Дежерин-Сотта. кальной терапии, как и при всех иных наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы, не существует; можно говорить только об отдыхе и общем укреплении организма. Лит.: Давиденков С, Наследственные б-ни нервн. системы, Харьков, 1925; Dejerine J.,Semiol. des affect, dusyst. nerveux, P., 1926. И. Филимонов.